吃了一包零食，5岁孩子进ICU，此病南方高发，很多家长不知道

近日(jìnrì)，5岁的小雨（化名）在吃了一包坚果后竟被卷入一场(yīchǎng)生死危机。父母没留意到，孩子(háizi)食用的坚果里混有蚕豆，小雨还误食了约200g，短短几天可怕的变化发生(fāshēng)了：突变“小黄人”，面无血色，同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热…… 广州日报(guǎngzhōurìbào) 记者从广东医科大学(yīkēdàxué)顺德妇女儿童(értóng)医院(yuàn)（顺德区妇幼保健院）了解到，日前，该院(gāiyuàn)收治了一名特殊的转院儿童小雨，该名儿童因食用了蚕豆，并且患上少见的蚕豆病，引发了溶血危象。幸运的是，经过该院医生及时的抢救，小雨最终转危为安。 据该院(gāiyuàn)介绍，当时(dāngshí)，小雨被转入该院的(de)儿童重症医学科时，一纸“极重度贫血”的诊断书，让小雨妈妈瞬间崩溃。该院主治医师“揪出”了罪魁祸首——因蚕豆病引发的溶血危象。 当时，小雨皮肤重度黄染，活脱脱一个(yígè)“小黄人”，其小脸苍白(cāngbái)无血色，曾经明亮的双眼仿佛蒙上金箔，失去神采；此外，排出(páichū)的尿液如同(rútóng)酱油。更危险的是，小雨还同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热，整个人萎靡不振。 治疗前尿液颜色为(wèi)浓茶色 随即，该院启动多学科会诊，联手打响“生命保卫战”，儿童(értóng)重症医学科(yīxuékē)医护团队立刻展开紧急救援。 经过医护的抢救，这个勇敢的小生命最终转危为安(zhuǎnwēiwéiān)。 治疗后尿液(niàoyè)颜色恢复正常 此前，据厦门日报，厦门市儿童医院曾(céng)接诊过一名6岁男孩。他因呕吐、皮肤黄染、尿色红(hóng)和发热入院。医生初步怀疑他是溶血性贫血，询问孩子的(de)病史，家属却说他平时很健康，从未出现类似情况。进一步询问后，医生得知孩子发病前两天食用过蚕豆，且孩子的表哥(biǎogē)患有(huànyǒu)G6PD缺乏症，存在家族(jiāzú)病史。检查结果明确了孩子患有蚕豆病。经过对症治疗后，孩子的血红蛋白计数稳定上升，情况稳定。 蚕豆病溶血危象(wēixiàng)是什么？ 蚕豆病，学名“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”，是一种X染色体不(bù)完全显性遗传病，表现为进食蚕豆后(hòu)引起急性(jíxìng)溶血性贫血，属于先天性代谢异常。 简单说：在正常情况下，G6PD酶(méi)是红细胞的“超级保镖”，能抵抗氧化剂的攻击，保护红细胞稳定。然而，蚕豆(cándòu)病患者(bìnghuànzhě)天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后(hòu)，蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物质，如同凶残的“敌军”，对(duì)毫无保护的脆弱红细胞发起疯狂进攻，导致红细胞大量破裂（溶血），血红蛋白“尸横遍野”，引发急性溶血性黄疸和贫血(pínxuè)。 当病情急剧恶化(èhuà)，就(jiù)发展成要命的溶血危象。此时，患者的体内红细胞数量锐减，身体严重缺氧，直接威胁生命。 院方表示，溶血危象的“夺命三招”可谓是招招致命。一是急速恶化的贫血，因红细胞像雪崩(xuěbēng)一样减少，身体各器官严重“缺氧”，心脏超负荷工作，随时(suíshí)可能“罢工(bàgōng)”（心衰(xīnshuāi)）；二是变重度“小黄人(huángrén)”黄疸，胆红素（红细胞破裂产物）在体内疯狂堆积，皮肤、眼白重度发黄。 更可怕的是，超高胆红素可能“毒害”大脑（胆红素脑病(nǎobìng)），造成永久性伤害；还有其他“索命信号”，例如头痛欲裂、天旋地转，站都站不稳，恶心呕吐，啥也吃不下，肚子还像(xiàng)被刀绞一样(yīyàng)剧痛，畏寒、高烧甚至全身衰竭，脉搏微弱、血压骤降、神志不清(shénzhìbùqīng)甚至昏迷等等。 值得一提的是(zhídéyìtídeshì)，当尿液(niàoyè)变成浓茶或酱油色，这就是大量血红蛋白被“冲”出来的证据，需要被重视。 这些人最易被“盯上(dīngshàng)” 那么哪些人会被这一恶疾“盯上”？院方表示，10岁以下儿童，尤其男娃需要(xūyào)注意。因遗传特性决定，男性只有一条X染色体，携带致病基因必发病；女性需两条都(dōu)有才(cái)发病，故男性风险高得多。 此外，有家族史者也要注意，因该疾病约40%患者有家族史，若(ruò)家里有人(yǒurén)得过蚕豆病，其他(qítā)成员（尤其男孩）是“高危人群”，必须高度警惕。 “南高北(nángāoběi)低(dī)”是该(gāi)疾病的特征，相对(xiāngduì)于我国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中，广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较高。个别地区可达20%（全国的发病率约为4%~5%）。 蚕豆病如何(rúhé)预防和治疗 从目前对于蚕豆病的研究(yánjiū)来看，没有特殊治疗方法，只有进行(jìnxíng)有效预防，才能从根本上杜绝蚕豆病的发生。 首先(shǒuxiān)做好新生儿疾病筛查。新生儿疾病筛查是早期预防G6PD缺乏症(quēfázhèng)，避免严重黄疸、溶血等并发症的有效方法，在国际上得到广泛的认可。目前我国绝大部分地区都在对新生儿进行该病(gāibìng)的筛查，具体方法就是出生后48小时(xiǎoshí)采集足(zú)跟血，对G6PD酶活性进行测定，对可疑阳性患者进行确诊，早期预防。 其次，不能让患有蚕豆病的孩子(háizi)吃蚕豆。一般情况下，食用蚕豆能收获清热、祛湿、通便(tōngbiàn)、强筋骨的多重健康益处。但是，G6PD缺乏症患者(huànzhě)却不能享受(xiǎngshòu)它的美味。需要注意的是，蚕豆摄入有许多种途径，进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品，吸入蚕豆花粉均可诱发蚕豆病，食用蚕豆之后的母乳也可引起婴儿发病。这是最直接也是最重要的预防方式(fāngshì)，所以要特别(tèbié)地注意。 同时注意要少吃苦瓜、花生(huāshēng)和一些豆类，因为患有该病的(de)人红细胞的还原性被破坏，病人(bìngrén)出现(chūxiàn)的症状强烈程度与刺激物的氧化性强弱有关。这些食物中存在具有氧化性的物质，也会引发蚕豆病，所以要进行适当控制，避免吃得太多。 在用药方面也(yě)要特别小心，一些会引发蚕豆病的中草药也不能服用，如(rú)我们常见的金银花、牛黄等(děng)；还有部分解热镇痛药（阿司匹林、对乙酰氨基酚等）、抗疟疾药、抗菌药（磺胺药等）都不能使用(shǐyòng)。还有含萘的樟脑丸等，也不要使用。 万一发生严重(yánzhòng)溶血，及时输血(shūxuè)则是最重要的缓解方法。此时，红细胞会在患病(huànbìng)后溶解破裂，不能继续正常工作，导致严重的贫血，因此需要及时输血。 面对(miànduì)蚕豆病，最重要的“预防”办法就是及早筛查与(yǔ)预防，患者在日常生活中，避免食用与蚕豆相关的食物，以防意外发生。 新闻，有温度；分享(fēnxiǎng)，是力量！ 公众号(hào) 来源：中国(zhōngguó)新闻网综合广州日报、健康浙江(zhèjiāng)、科普中国、厦门日报、福州卫生健康 中国新闻网(xīnwénwǎng) 三重“凉意”席卷美国，这剂“药(yào)”失效了 伊朗大规模行动(xíngdòng)，目标清单曝光 | 晨报来了